Dupuytrens sykdom

Dupuytrens sykdom er en tilstand som rammer bindevevshinnen i håndflaten. Sykdommen innebærer forkortelse, fortykkelse og fibrose av bindevevet i håndflaten. Med tiden kan tilstanden medføre en bøyningsdeformitet. Fingrene får da et krokete utseende og blir etter hvert umulig å strekke ut.

Annonse

Betegnelsen Dupuytrens sykdom foretrekkes fremfor Dupuytrens kontraktur som tilstanden tradisjonelt har blitt kalt. Dette fordi tilstanden ikke nødvendigvis alltid medfører en bøyningsdeformitet av fingrene. Sykdommen omtales også på folkemunne som «krokfinger» og «vikingfinger».

Sammendrag

  • Lillefinger og ringfinger er oftest involvert.
  • De skandinaviske landene har den høyeste forekomsten av sykdommen i verden
  • Dupuytrens forekommer oftere hos menn enn hos kvinner
  • Sykdommen har en arvelig komponent
  • Inntil nylig har kirurgi vært den foretrukne behandlingsformen
  • Fysioterapi etter operasjon er nødvendig for å gjenvinne optimal funksjon og bevegelighet

Hva er årsaken til Dupuytrens sykdom?

Den nøyaktige årsaken til Dupuytren sykdom er ukjent. Forskere har imidlertid identifisert en rekke risikofaktorer:

  • Dupuytren sykdom er forekommer oftest blant personer med nordeuropeisk avstamning 1
  • Gjennomsnittlig alder ved sykdomsutbrudd er 60 år og forekomsten er hyppigere med økende alder 2
  • Dupuytren sykdom forekommer oftere hos menn enn hos kvinner, men kjønnsforskjellene jevnes ut med økende alder.3

En rekke studier antyder at Dupuytren sykdom er forbundet med en arvelig genetisk komponent. Personer med kjent Dupuytrens i nær familie utvikler oftere en mer aggressiv form for Dupuytrens og opplever sykdomsutbrudd i en yngre alder. 4

Risikofaktorer

Flere miljømessige faktorer spiller trolig en rolle som medvirkende årsak til utvikling av Dupuytrens sykdom, men det har foreløpig ikke blitt påvist noen klar årsakssammenheng mellom forekomsten av Dupuytren sykdom og disse risikofaktorene.

Disse inkluderer blant annet høyt alkoholinntak, røyking, tungt og ensformig arbeid , forhøyet blodsukker, lav kroppsvekt og lav kroppsmasseindeks.

Dupuytrens sykdom har også blitt forbundet med flere sykdommer, inkludert epilepsi, diabetes, HIV, frossen skulder og kreft uten at man har klart å påvise noen klare årsakssammenhenger. 5

Symptomer på Dupuytrens sykdom

Dupuytrens kontraktur utvikler seg vanligvis sakte over flere år, men sykdommen kan i enkelte tilfeller utvikle seg i løpet av uker eller måneder. Tilstanden starter vanligvis med at det oppstår en synlig fortykkelse eller fordypning i huden inne i håndflaten.

Etter hvert som tilstanden utvikler seg dannes knuter i håndflaten og stramme strenger og bånd av fibrotisk vev som strekker seg distalt mot fingertuppene. Denne gradvise innsnevringen av vevet i håndflaten fører til slutt til at de berørte fingrene blir trukket inn i bøyningsdeformitet (kontraktur) og blir umulig og strekke ut.

Sykdommen påvirker hovedsakelig ringfingeren og lillefingeren.  Dupuytrens sykdom forekommer vanligvis bilateralt (i begge hender) men rammer ofte den ene side hardere enn den andre. Tilstanden er vanligvis ikke forbundet med smerte.

Dupuytrens kontraktur klassifisering:

Grad 1: Tilstedeværelse av fortykkelse og/eller nodul (klump) som føles som et stramt bånd i bindevevshinnen i håndflaten

Grad 2: Fortykkelse i håndflaten med begrenset ekstensjon av den berørte fingeren (fingeren kan ikke strekkes helt ut)

Grad 3: Tilstedeværelse av fleksjonskontraktur (bøyningsdeformitet)

Behandling av Dupuytrens sykdom

Kortison

I tidlige stadier behandles sykdommen med kortisoninjeksjon. Kortison kan være fordelaktig i forhold til å unngå mer invasiv behandling dersom behandlingen starter på et tidlig tidspunkt. 6

Kollagenase clostridium histolyticum (Xiapex)

Injeksjon av kollagenase clostridium histolyticum er en ikke-kirurgisk behandlingsform hvor man injiserer enzymer som bryter ned kollagen direkte inn i det fibrotiske bindevevet i håndflaten.  Når kollagenet gradvis brytes ned kan fingeren etterhvert rettes ut. Vanligvis etter 2 – 7 dager. Behandlingen regnes som effektiv og gir en betydelig bedring av tilstanden. 7 8

Kirurgi

Operasjon anbefales for pasienter med kontraktur i metakarpofalangealleddet (det første leddet i fingeren) på mer enn 30 grader og/eller med betydelig nedsatt funksjon i hånden som følge av tilstanden.  Operativ behandling Dupuytrens kontraktur gir fullstendig eller nesten fullstendig korreksjon av fingeren hos 75 % av pasientene, men samtidig også en ganske høy forekomst (46 %) av komplikasjoner etter prosedyren. 9 Operativ behandling har i lang tid vært anbefalt standard prosedyre for Dupuytren sykdom. men er gradvis i ferd med å bli erstattet av mindre invasive behandlingsformer,  da først og fremst kollagenase-injeksjoner.

Kirurgiske inngrep for Dupuytren sykdom kan deles inn i tre hovedkategorier:

Enkel fasciotomi

Ved en enkel fasciotomi blir blir forkortede strengen av bindevev ganske enkelt kuttet for å frigjøre fingrene som er påvirket av kontrakturen, men det gjenværende bindevevet blir ikke fjernet.  Enkel fasciotomi er ansett som egnet inngrep i et tidlig stadium av sykdommen.

Fasciektomi

En fasciektomi innebærer at kirurgen fjerner den affekterte fascien og bindevevet i håndflaten. Fasciektomi benyttes i mer fremskredne tilfeller.

Dermofasciektomi

Dermofasciektomi er den mest invasive kirurgiske prosedyren for Dupuytrens sykdom. Dermofasciektomi innebærer fjerning av både bindevev, overliggende hud og subkutant fettvev.  Etter en dermofasciektomi er det nødvendig med hudtransplantasjon for å dekke operasjonsområdet.

Fysioterapi for Dupuytrens sykdom

Fysioterapeutens rolle i behandlingen av Dupuytrens sykdom består hovedsakelig av postoperativ rehabilitering i form av opptrening og øvelser.

Hovedmålet med behandlingen er å gjenvinne og opprettholde optimal bevegelighet, styrke og funksjon i hånden etter operasjon. Evnen til å strekke ut fingrene er  svært viktig for å kunne gjennomføre en rekke daglige aktiviteter. Fysioterapeuten vil også fokusere på reduksjon av ødem og forebygging  av arrdannelse etter operasjon.

Referanser   [ + ]

Også på Fysionett